Fibrosi polmonare

Definizione

La fibrosi polmonare si verifica quando il tessuto polmonare è danneggiato e sfregiato. Questo ispessita, tessuto rigido rende più difficile per i polmoni di funzionare correttamente. Mentre peggiora la fibrosi polmonare, si diventa progressivamente più corto di fiato.

La cicatrizzazione associata a fibrosi polmonare può essere causata da una moltitudine di fattori. Ma nella maggior parte dei casi, i medici non possono individuare ciò che sta causando il problema. Quando una causa non può essere trovato, la condizione è definita fibrosi polmonare idiopatica.

Il danno polmonare causato da fibrosi polmonare non può essere riparato, ma i farmaci e le terapie a volte può aiutare ad alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita. Per alcune persone, un trapianto di polmone potrebbe essere appropriata.

Sintomi

Segni e sintomi di fibrosi polmonare sono:

  • Mancanza di respiro (dispnea)
  • Una tosse secca
  • Fatica
  • Inspiegabile perdita di peso
  • Dolori muscolari e delle articolazioni
Fibrosi polmonare. Fattori occupazionali e ambientali.
Fibrosi polmonare. Fattori occupazionali e ambientali.

Il corso di fibrosi polmonare - e la gravità dei sintomi - può variare notevolmente da persona a persona. Alcune persone si ammalano molto rapidamente con la malattia severa. Altri hanno sintomi più-moderati che peggiorano nel corso di mesi o anni.

Vedi anche

Cause

Cicatrici fibrosi polmonare e si addensa il tessuto intorno e tra le sacche d'aria (alveoli) nei polmoni. Questo rende più difficile per l'ossigeno di passare nel flusso sanguigno. Il danno può essere causato da molte cose diverse - tra cui tossine nell'aria sul posto di lavoro, alcune malattie polmonari e persino alcuni tipi di trattamenti medici.

Fattori occupazionali e ambientali
L'esposizione a lungo termine a una serie di tossine e sostanze inquinanti può danneggiare i polmoni. Questi possono includere:

  • Polvere di silice
  • Le fibre di amianto
  • Polvere di grano
  • Uccelli e animali escrementi

Trattamenti radioterapici
Alcune persone che ricevono la radioterapia per il polmone o il cancro al seno mostrano segni di danni ai polmoni o mesi a volte anni dopo il trattamento iniziale. La gravità del danno dipende da:

  • Quanto del polmone è stato esposto a radiazioni
  • La quantità totale di radiazione somministrata
  • Se la chemioterapia è stata utilizzata anche
  • La presenza di malattia polmonare sottostante

Farmaci
Molti farmaci possono danneggiare i polmoni, in particolare:

  • Farmaci chemioterapici. Farmaci per uccidere le cellule tumorali, come il metotressato (Trexall) e ciclofosfamide (Cytoxan), possono anche danneggiare i tessuti polmonari.
  • Farmaci per il cuore. Alcuni farmaci utilizzati per il trattamento dell 'aritmia, quali amiodarone (Cordarone, Nexterone, Pacerone) o propranololo (Inderol, Inderide, Innopran) possono danneggiare il tessuto polmonare.
  • Alcuni Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, altri) e sulfasalazina (Azulfidine) antibiotici. Può causare danni ai polmoni.

Condizioni mediche
Danni ai polmoni può anche derivare da:

  • Tubercolosi
  • Polmonite
  • Lupus eritematoso sistemico
  • L'artrite reumatoide
  • Sarcoidosi
  • Sclerodermia

Fibrosi polmonare idiopatica: quando la causa non è nota
L'elenco delle sostanze e condizioni che possono portare a fibrosi polmonare è lungo. Anche così, nella maggior parte dei casi, la causa non si trova mai. Fibrosi polmonare senza causa conosciuta è chiamata fibrosi polmonare idiopatica.

I ricercatori hanno diverse teorie su ciò che potrebbe innescare la fibrosi polmonare idiopatica, compresi i virus e l'esposizione al fumo di tabacco. E a causa di un tipo di fibrosi polmonare idiopatica corre nelle famiglie, l'ereditarietà è pensato anche a svolgere un ruolo.

Fattori di rischio

Fattori che rendono più sensibili a fibrosi polmonare sono:

  • Età. Anche se la fibrosi polmonare è stata diagnosticata nei bambini e neonati, il disturbo è molto più probabile che a colpire gli adulti di mezza età e anziani.
  • Fumatori. Molto più fumatori ed ex fumatori sviluppano la fibrosi polmonare che fanno le persone che non hanno mai fumato.
  • La vostra occupazione. Si dispone di un aumentato rischio di sviluppare fibrosi polmonare se si lavora nel settore minerario, agricolo o di costruzione o, se si è esposti a inquinanti noti per danneggiare i polmoni.
  • Trattamenti del cancro. Avere trattamenti di radiazione al petto o utilizzando alcuni farmaci chemioterapici ti rende più suscettibili di fibrosi polmonare.
  • I fattori genetici. Alcuni tipi di fibrosi polmonare sembrano funzionare in famiglie, in modo da una componente genetica è sospettata.

Complicazioni

Complicanze di fibrosi polmonare possono includere:

  • L'alta pressione sanguigna nei polmoni (ipertensione polmonare). Differenza di ipertensione sistemica, questa condizione colpisce solo le arterie nei polmoni. Si comincia quando le arterie più piccole e capillari sono compressi da tessuto cicatriziale, causando una maggiore resistenza al flusso di sangue nei polmoni. Questo a sua volta aumenta la pressione all'interno delle arterie polmonari. L'ipertensione polmonare è una grave malattia che diventa progressivamente peggiore e può finalmente rivelarsi fatale.
  • Insufficienza cardiaca destra (cuore polmonare). Questa grave condizione si verifica quando inferiore camera destra del vostro cuore (ventricolo) deve pompare più difficile del solito per spostare il sangue attraverso le arterie polmonari parzialmente bloccate.
  • L'insufficienza respiratoria. Questa è spesso l'ultimo stadio della malattia polmonare cronica. Essa si verifica quando i livelli di ossigeno nel sangue cadono pericolosamente basso.
  • Il cancro al polmone. Fibrosi polmonare lunga data aumenta anche il rischio di sviluppare il cancro ai polmoni.

Vedi anche

Prepararsi per un appuntamento

Se il medico di assistenza primaria sospetta un grave problema ai polmoni, è molto probabile che essere indirizzati ad un pneumologo, un medico specializzato in malattie polmonari.

Prepararsi per un appuntamento. Fibrosi polmonare idiopatica: quando la causa non è nota.
Prepararsi per un appuntamento. Fibrosi polmonare idiopatica: quando la causa non è nota.

Cosa si può fare
Prima della sua nomina, si potrebbe desiderare di scrivere una lista che risponde alle seguenti domande:

  • Quali sono i sintomi e quando hanno inizio?
  • Siete sicuri di ricevere il trattamento per altre condizioni mediche?
  • Quali farmaci e integratori avete preso negli ultimi cinque anni?
  • Sei un fumatore? Se sì, in che misura e per quanto tempo?
  • Quali sono tutte le figure professionali che abbia mai avuto, anche se solo per pochi mesi?
  • Qualche componente della vostra famiglia hanno una malattia polmonare cronica di qualsiasi tipo?
  • Avete mai ricevuto chemioterapia o radiazioni trattamenti per il cancro?
  • Avete altre condizioni mediche, in particolare l'artrite?

Si potrebbe anche voler avere un amico o un familiare si accompagnano alla nomina. La fibrosi polmonare è una malattia grave e complessa. Un amico o un membro della famiglia in grado di fornire sostegno emotivo e aiutare a ricordare le informazioni che potreste aver dimenticato o perso.

I test e diagnosi

Durante l'esame fisico, il medico userà uno stetoscopio per ascoltare attentamente i vostri polmoni mentre si respira. Lui o lei può anche suggerire uno o più dei seguenti test.

Test di imaging

  • Radiografia del torace. Normalmente visualizza il tessuto cicatriziale tipica della fibrosi polmonare ed è utile per seguire il decorso della malattia e del trattamento. Di tanto in tanto, la radiografia del torace è normale e ulteriori test sono necessari per spiegare la vostra mancanza di respiro.
  • Tomografia computerizzata (CT). CT scanner utilizzano un computer per combinare immagini a raggi X scattate da diverse angolazioni per produrre immagini in sezione trasversale delle strutture interne. Un ad alta risoluzione di scansione TC può essere particolarmente utile per determinare l'entità del danno polmonare causato da fibrosi polmonare. Inoltre, alcuni tipi di fibrosi, come la silicosi, hanno modelli caratteristici.
  • Ecocardiogramma. Un ecografo per il cuore, un ecocardiogramma utilizza onde sonore per visualizzare il cuore. E 'in grado di produrre immagini statiche delle strutture del vostro cuore, così come i video che mostrano come il tuo cuore sta funzionando. Questo test può valutare la quantità di verificano nella parte destra del cuore pressione.

Test di funzionalità polmonare

  • Spirometria. Questa prova richiede di espirare rapidamente e con forza attraverso un tubo collegato ad una macchina che misura la quantità di aria i polmoni possono tenere, e quanto velocemente si può muovere aria dentro e fuori i polmoni.
  • Ossimetria. Questo semplice test utilizza un piccolo dispositivo collocato su una delle tue dita per misurare la saturazione di ossigeno nel sangue. Ossimetria può servire come un modo semplice per monitorare il decorso della malattia, a volte con più precisione una radiografia del torace può.
  • Stress test. Un test da sforzo su tapis roulant o una bicicletta stazionaria può essere utilizzato per monitorare la funzionalità polmonare quando sei attivo.

Può essere necessaria campione di tessuto
Spesso, fibrosi polmonare può essere definitivamente diagnosticata solo esaminando una piccola quantità di tessuto polmonare (biopsia) in un laboratorio. Il campione di tessuto può essere ottenuto in uno dei seguenti modi:

  • . Broncoscopia In questa procedura, il medico rimuove molto piccoli campioni di tessuto - in genere non più grande della punta di uno spillo - con un piccolo tubo flessibile (broncoscopio) che è passato attraverso la bocca o il naso nei vostri polmoni. I rischi della broncoscopia sono generalmente minore - il più delle volte un mal di gola e raucedine temporanea da deglutire il broncoscopio - ma i campioni di tessuto sono a volte troppo piccolo per una diagnosi accurata.
  • Lavaggio broncoalveolare. In questa procedura, il medico inietta acqua salata attraverso un broncoscopio in una sezione del polmone, e quindi aspira immediatamente fuori. La soluzione che viene ritirato contiene cellule dai vostri sacche d'aria. Anche se i campioni di lavaggio broncoalveolare una zona più ampia del polmone rispetto ad altre procedure fanno, potrebbe non fornire informazioni sufficienti per diagnosticare la fibrosi polmonare.
  • Biopsia chirurgica. Anche se questa è una procedura più invasiva con potenziali complicazioni, è spesso l'unico modo per ottenere un grande campione di tessuto sufficiente per fare una diagnosi accurata. Durante la procedura, strumenti chirurgici e una piccola telecamera vengono inseriti attraverso due o tre piccole incisioni fra le costole. La fotocamera consente al chirurgo di visualizzare i polmoni su un monitor video durante la rimozione di campioni di tessuto dai polmoni.

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Trattamenti e farmaci

Il polmone cicatrici che si verifica nella fibrosi polmonare non può essere invertito, e nessun trattamento attuali si è dimostrata efficace nel bloccare la progressione della malattia finale. Alcuni trattamenti, però, possono migliorare i sintomi temporaneamente o rallentare il progresso della malattia. Altri contribuiscono a migliorare la qualità della vita.

Farmaci
Molte persone con diagnosi di fibrosi polmonare sono inizialmente trattati con un corticosteroide (prednisone), a volte in combinazione con altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario - come il methotrexate o ciclosporina. Nessuna di queste combinazioni si è dimostrato molto efficace nel lungo periodo. Aggiunta di N-acetilcisteina, un derivato di un amminoacido naturale, al prednisone può rallentare la malattia in alcune persone.

Ossigenoterapia
Usando l'ossigeno non può smettere di danni ai polmoni, ma può:

  • Fai la respirazione e l'esercizio più facile
  • Prevenire o ridurre le complicanze da livelli di ossigeno nel sangue bassi
  • Ridurre la pressione sanguigna nella parte destra del cuore
  • Migliora il tuo sonno e senso di benessere

Tu sei più probabilità di ricevere l'ossigeno quando si dorme o l'esercizio, anche se alcune persone possono utilizzarle round-the-clock.

La riabilitazione polmonare
L'obiettivo della riabilitazione polmonare non è solo per il trattamento di una malattia o addirittura migliorare il funzionamento quotidiano, ma anche per aiutare le persone con fibrosi polmonare vivono vita piena e soddisfacente. A tal fine, i programmi di riabilitazione polmonare si concentrano su:

  • L'esercizio fisico, per migliorare la vostra resistenza
  • Tecniche di respirazione che migliorano l'efficienza del polmone
  • Sostegno emotivo
  • Consulenza nutrizionale

Chirurgia
Trapianto di polmone può essere un'opzione di ultima istanza per i più giovani con fibrosi polmonare grave che non hanno beneficiato di altre opzioni di trattamento.

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Stile di vita e rimedi

Essere coinvolto attivamente nel proprio trattamento e di stare il più sano possibile è essenziale per vivere con fibrosi polmonare. Per questo motivo, è importante:

  • Smettere di fumare. Se si dispone di una malattia polmonare, la cosa migliore che puoi fare per te stesso è quello di smettere di fumare. Parlate con il vostro medico circa le opzioni per smettere, compresi i programmi di disassuefazione dal fumo, che utilizzano una varietà di tecniche collaudate per aiutare le persone a smettere. E poiché il fumo passivo può essere altrettanto dannoso per i polmoni, non permettere ad altre persone di fumo intorno a voi.
  • Mangiare bene. Persone con malattie polmonari possono perdere peso, sia perché è scomodo da mangiare e per l'energia in più che serve per respirare. Eppure una dieta nutrizionalmente ricco che contiene calorie adeguate è essenziale. Un dietista può dare ulteriori linee guida per una sana alimentazione.
  • Vaccinarsi. Infezioni respiratorie possono peggiorare i sintomi della fibrosi polmonare. Assicurarsi di ricevere il vaccino contro la polmonite e un vaccino antinfluenzale annuale.