Malattia di Paget

Definizione

Morbo di Paget osseo sconvolge il normale processo di riciclaggio delle ossa del vostro corpo, in cui vecchio tessuto osseo viene gradualmente sostituito con nuovo tessuto osseo. Nel corso del tempo, le ossa colpite possono diventare fragili e deformi. Morbo di Paget osseo si verifica più frequentemente nel bacino, cranio, la colonna vertebrale e le gambe.

Il rischio di malattia di Paget ossea aumenta con l'età. Il rischio aumenta anche se uno dei tuoi membri della famiglia hanno la malattia. Le complicanze della malattia di Paget osseo possono includere le ossa rotte, la perdita e pizzicato nervi nella colonna vertebrale udito.

Bifosfonati - farmaci usati per rafforzare le ossa indebolite dall'osteoporosi - sono il cardine del trattamento. Nei casi più gravi, l'intervento chirurgico può essere necessario.

Sintomi

La maggior parte delle persone che hanno la malattia di Paget osseo verificarsi senza sintomi. Quando i sintomi si verificano, il disturbo più comune è il dolore osseo. La malattia può colpire solo una o due zone del vostro corpo o può essere diffusa. I segni ed i sintomi, se del caso, dipenderanno dalla parte del tuo corpo che è influenzata, tra cui:

  • Malattia bacino. Di Paget osseo nella pelvi può causare dolore all'anca.
  • Skull. Una crescita eccessiva delle ossa del cranio può causare la perdita dell'udito o mal di testa.
  • Spine. Se la colonna vertebrale è interessata, radici nervose possono diventare compressi. Ciò può causare dolore, formicolio e intorpidimento di un braccio o una gamba.
  • Leg Come le ossa si indeboliscono, possono piegare -. Causando a diventare le gambe storte. Ossa allargata e deforme nelle gambe possono mettere ulteriore stress sulle articolazioni vicine, che può causare l'artrite usura e lacerazione in ginocchio o dell'anca.

Quando per vedere un medico
Parlate con il vostro medico se si hanno:

  • Dolore alle ossa e articolazioni
  • Formicolio e debolezza
  • Deformità ossee

Cause

Anche dopo che hai raggiunto la tua altezza, le ossa non smettono di crescere. L'osso è tessuto vivente impegnato in un continuo processo di rinnovamento. Durante questo processo chiamato rimodellamento costante, osso vecchio viene rimosso e sostituito con nuovo osso. Morbo di Paget osseo sconvolge questo processo.

Presto nel corso della malattia, vecchio osso inizia rompersi più velocemente di nuovo osso può essere costruita. Nel corso del tempo, il tuo corpo risponde generando nuovo tessuto osseo in un più veloce tasso normale. Questo rapido rimodellamento osseo produce che è più morbido e più debole di osso normale, che può portare a dolore osseo, deformità e fratture.

Gli scienziati non hanno identificato la causa del morbo di Paget osseo, anche se hanno scoperto diversi geni che appaiono collegate al disturbo.

Alcuni scienziati ritengono Paget è correlata ad una infezione virale nelle cellule ossee che possono essere presenti per molti anni prima della comparsa dei problemi. Fattori ereditari sembrano influenzare se siete sensibili alla malattia.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di malattia di Paget ossea sono:

  • Età. Persone di età superiore a 40 sono più probabilità di sviluppare la malattia di Paget osseo.
  • Gli uomini sessuali. Sono più comunemente colpiti rispetto alle donne.
  • . Malattia di origine nazionale di Paget osseo è più comune in Inghilterra, Scozia, Europa centrale e Grecia - così come i paesi regolati da immigrati europei. E 'raro in Scandinavia e Asia.
  • La storia di famiglia. Se si dispone di un parente stretto che ha il morbo di Paget osseo, che sono molto più probabilità di sviluppare la condizione di te stesso.

Complicazioni

Morbo di Paget osseo. Bacino.
Morbo di Paget osseo. Bacino.

Nella maggior parte dei casi, la malattia di Paget ossea progredisce lentamente. La malattia può essere gestita in modo efficace in quasi tutte le persone. Possibili complicazioni includono:

  • Fratture. Ossa colpite dal morbo di Paget si rompono più facilmente. Vasi sanguigni supplementari sono creati in queste ossa deformate, in modo da farli sanguinare di più durante interventi chirurgici di riparazione.
  • Osteoartrite. Ossa deformi possono aumentare la quantità di stress sulle articolazioni vicine, che può causare l'osteoartrite.
  • L'insufficienza cardiaca. Insolitamente vasta malattia di Paget può costringere il tuo cuore a lavorare di più per pompare il sangue per le zone colpite del corpo. Nelle persone con malattia cardiaca pre-esistente, questo aumento del carico di lavoro può portare ad insufficienza cardiaca.
  • Cancro alle ossa. Tumore osseo si verifica in meno dell'1 per cento delle persone con malattia di Paget.

Vedi anche

Prepararsi per un appuntamento

La maggior parte delle persone con malattia di Paget osseo non hanno alcun sintomo e sono diagnosticati durante un test a raggi X o di sangue prelevato per un altro motivo rivela i segni della malattia di Paget. In alcuni casi, si può fare riferimento immediatamente ad un medico specializzato in malattie metaboliche e ormonali (endocrinologo) o nei disturbi articolari e muscolari (reumatologo).

Cosa si può fare
Prima che il vostro appuntamento, si consiglia di scrivere una lista che risponde alle seguenti domande:

  • Quali i sintomi, se del caso, avete? Quando hanno inizio?
  • Sono uno dei tuoi parenti ha avuto la malattia di Paget?
  • Quali farmaci o integratori stai prendendo?
Definizione. Skull.
Definizione. Skull.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico può chiedere alcune delle seguenti domande:

  • Avete avuto alcun intorpidimento o formicolio?
  • Che ne dici di debolezza muscolare?
  • Eventuali nuovi mal di testa?
  • Il vostro udito recentemente peggiorato?
  • Avete una storia familiare di malattia cardiaca?

I test e diagnosi

Durante l'esame fisico, il medico esaminerà attentamente tutte le zone del corpo che causano dolore. Lui o lei può anche ordinare radiografie ed esami del sangue che possono aiutare a confermare la diagnosi del morbo di Paget osseo.

Test di imaging
Alterazioni ossee comuni al morbo di Paget possono essere rivelati da:

  • Radiografie. La prima indicazione della malattia di Paget è spesso una o più anomalie trovate su radiografie eseguite per altri motivi. Immagini a raggi X delle ossa possono mostrare aree di riassorbimento osseo, l'allargamento delle ossa e deformità che sono caratteristici della malattia di Paget, come ad esempio incurvamento delle ossa lunghe.
  • Scintigrafia ossea. In una scintigrafia ossea, materiale radioattivo viene iniettato nel corpo. Questo materiale viaggia per le macchie sulle ossa più colpite dalla malattia di Paget, in modo che si accendono sulle immagini di scansione.

Le prove di laboratorio
Le persone che hanno la malattia di Paget osseo di solito hanno livelli elevati di fosfatasi alcalina nel sangue.

Vedi anche

Trattamenti e farmaci

Se non si hanno sintomi, potrebbe non essere necessario il trattamento. Tuttavia, se la malattia è attiva - indicato da un livello di fosfatasi alcalina elevata - e sta colpendo siti ad alto rischio nel vostro corpo, come ad esempio il cranio o della colonna vertebrale, il medico può raccomandare un trattamento per prevenire le complicanze, anche se non si hanno sintomi.

Farmaci
Farmaci per l'osteoporosi (bifosfonati) sono il trattamento più comune per la malattia di Paget osseo. Alcuni bisfosfonati sono dati come farmaci per via orale, mentre altri sono somministrati per iniezione. Bifosfonati orali sono generalmente ben tollerati, ma possono irritare il tratto gastrointestinale. Gli esempi includono:

  • Alendronato (Fosamax)
  • Ibandronato (Boniva)
  • Pamidronato (Aredia)
  • Risedronato (Actonel)
  • L'acido zoledronico (Zometa, Reclast)

Terapia con bisfosfonati a lungo termine è stato collegato a un problema raro in cui le crepe femore superiori, ma di solito non si rompono del tutto. I bifosfonati possono anche aumentare il rischio di osteonecrosi della mandibola - una rara condizione in cui una sezione della mandibola muore e si deteriora dopo estrazione di un dente.

Se non è possibile tollerare bifosfonati, il medico può prescrivere calcitonina (Miacalcin), un ormone naturale coinvolto nella regolazione del calcio e del metabolismo osseo. La calcitonina è un farmaco che si somministra a se stessi tramite iniezione o spray nasale. Gli effetti collaterali possono includere nausea, rossore al viso e irritazione al sito di iniezione.

Chirurgia
In rari casi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per:

  • Aiuto fratture guariscono
  • Sostituire le articolazioni danneggiate da una grave artrite
  • Riallineare le ossa deformate
  • Ridurre la pressione sui nervi

Morbo di Paget spesso induce il corpo a produrre un numero eccessivo di vasi sanguigni nelle ossa colpite. Questo cambiamento aumenta il rischio di gravi perdite di sangue durante un'operazione. Se siete in programma per la chirurgia che coinvolge le ossa colpite da malattia di Paget, il medico può prescrivere farmaci per ridurre l'attività della malattia, un passo che tende a ridurre la perdita di sangue durante l'intervento chirurgico.

Stile di vita e rimedi

Per ridurre il rischio di complicanze associate alla malattia di Paget osseo, prova a seguire questi suggerimenti:

  • Malattia prevenire le cadute. Del Paget si mette ad alto rischio di fratture ossee. Chiedete al vostro medico per un consiglio sulla prevenzione delle cadute. Lui o lei può raccomandare l'uso di un bastone o un deambulatore. Adottare misure per cadere-prova la vostra casa. Rimuovere rivestimenti per pavimenti scivolosi, utilizzare tappetini antiscivolo nella vostra vasca da bagno o doccia, mettere al sicuro i cavi e installare corrimano sulle scale e per caffè in vostro bagno.
  • Mangiare bene. Assicuratevi la vostra dieta comprende adeguati livelli di calcio e vitamina D, che facilita l'assorbimento del calcio. Ciò è particolarmente importante se siete in trattamento con bifosfonati. Rivedere la vostra dieta con il medico e chiedere se si dovrebbe cominciare a prendere vitamine e integratori di calcio.
  • Esercitare regolarmente. Esercizio su base regolare è essenziale per mantenere la mobilità articolare e la resistenza ossea. Parlate con il vostro medico prima di iniziare un programma di esercizi per determinare il tipo di diritto, la durata e l'intensità di esercizio per voi. Alcune attività possono mettere troppo stress sulle ossa colpite.