Pemfigo

Definizione

Il pemfigo è un gruppo di malattie cutanee rare che causano vesciche della pelle o le mucose, come ad esempio in bocca o sui tuoi genitali.

Ci sono due tipi principali: il pemfigo volgare e pemfigo foliaceo. Pemfigo vulgaris è la forma più comune. Il pemfigo può verificarsi a qualsiasi età, ma spesso colpisce persone di mezza età o più anziani.

Solito una condizione cronica, pemfigo è meglio controllato da diagnosi precoce e il trattamento, che possono includere farmaci o trattamenti analoghi a quelli utilizzati per gravi ustioni.

Sintomi

Pemfigo. Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato.
Pemfigo. Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato.

Il pemfigo è caratterizzato da vesciche sulla pelle e sulle mucose. Il blister rottura facilmente, lasciando ferite aperte, che possono fuoriuscire e infettarsi. I segni e sintomi dei principali tipi di pemfigo differiscono a seconda del tipo:

  • Pemfigo volgare. La forma più comune, pemfigo volgare di solito inizia con vesciche in bocca, che poi scoppiano sulla vostra pelle. Blister può anche scoppiare sulle mucose dei vostri genitali. Le bolle di solito sono dolorose, ma non prurito. Vesciche in bocca o della gola possono rendere difficile da digerire e da mangiare.
  • Foliaceo. Questo tipo di solito non pregiudica le mucose. Le bolle, che di solito iniziano sul viso e sul cuoio capelluto e poi scoppiano sul petto e sulla schiena, di solito non sono dolorosi. Essi tendono ad essere croccante e prurito.

Quando per vedere un medico
Consultare il medico se si sviluppano vesciche nella bocca o sulla pelle. Se hai già stati diagnosticati con pemfigo e sta ricevendo un trattamento, consultare il medico se si sviluppa una delle seguenti:

  • Nuovi vesciche o piaghe
  • Una rapida diffusione nel numero di piaghe
  • Febbre
  • Brividi
  • Muscoli doloranti o alle articolazioni

Cause

Il pemfigo è una malattia autoimmune, e nella maggior parte dei casi, non si sa che cosa innesca la malattia.

Normalmente, il sistema immunitario attacca gli invasori stranieri, come virus e batteri nocivi. Ma nel pemfigo, il sistema immunitario produce anticorpi che attaccano erroneamente le cellule sane della pelle e le mucose.

A volte, pemfigo sviluppa come un effetto collaterale di alcuni farmaci, come ad esempio alcuni farmaci di pressione sanguigna o agenti chelanti. Questo tipo di pemfigo solito scompare quando il farmaco viene interrotto.

Fattori di rischio

Il pemfigo non è contagioso, e non c'è modo di prevedere che avrai. Tuttavia, il rischio aumenta se si è di mezza età o più anziani.

Complicazioni

Le possibili complicanze di pemfigo includono:

  • L'infezione della pelle
  • L'infezione che si diffonde attraverso il flusso sanguigno (sepsi)
  • Effetti collaterali dei farmaci, come ad esempio un aumento del rischio di infezione
  • Raramente, la morte da infezione

Vedi anche

Prepararsi per un appuntamento

È molto probabile vedere prima il vostro medico di assistenza primaria. Tuttavia, si può quindi fare riferimento ad un medico specializzato in malattie della pelle (dermatologo).

Le visite possono essere brevi, e c'è spesso un sacco di strada da fare, è una buona idea per arrivare ben preparati. Ecco alcune informazioni per aiutarvi a ottenere pronto per l'appuntamento, e cosa aspettarsi dal proprio medico.

Cosa si può fare

  • Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato, compresi quelli che possono sembrare estranei alla ragione per cui è stato programmato l'appuntamento.
  • Annotare le informazioni personali chiave, comprese le grosse sollecitazioni o recenti cambiamenti di vita.
  • Fate una lista di tutti i farmaci, così come vitamine o integratori, che si sta prendendo.
  • Scrivete le domande da porre al medico.

Il vostro tempo con il vostro medico può essere limitato, in modo da preparare una lista di domande può aiutarvi a fare la maggior parte del vostro tempo insieme. Per pemfigo, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

  • Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
  • Ci sono altre possibili cause per i miei sintomi?
  • Quali tipi di test ho bisogno? Fare questi test richiedono una preparazione particolare?
  • Quali trattamenti sono disponibili, e che mi consiglia?
  • Quanto tempo ci vorrà per le bolle di guarire?
  • Saranno le vesciche tornare ancora?
  • Ci sono effetti collaterali di questo trattamento?
  • Cosa posso fare per il dolore?
  • Ho altre condizioni di salute. Come posso gestire meglio queste condizioni insieme?
  • C'è un'alternativa generica al farmaco che mi ha prescritto?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare a casa con me sono? Quali siti web mi consiglia?
Prepararsi per un appuntamento. Annotare le informazioni chiave personale.
Prepararsi per un appuntamento. Annotare le informazioni chiave personale.

Oltre alle domande che vi siete preparati a chiedere al medico, non esitate a fare tutte le domande che possono verificarsi durante il vostro appuntamento.

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico rischia di farti una serie di domande. Essere pronti a rispondere alle loro può riservarsi il tempo di andare oltre tutti i punti che si desidera passare più tempo su. Il medico può chiedere:

  • Quando hai cominciate ad avvertire i sintomi?
  • Avete qualche dolore?
  • Fare le piaghe o bolle prurito?
  • C'è qualcosa sembra migliorare i sintomi?
  • Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i sintomi?
  • Hai mai fatto una biopsia della pelle?
  • Avete avuto prescrizione trattamenti per questa condizione della pelle? Se è così, ti ricordi il nome del farmaco e il dosaggio che sono stati prescritti?

I test e diagnosi

Perché è raro e perchè vesciche verificano con una serie di condizioni, pemfigo può essere difficile da diagnosticare. Il medico ti chiederà una storia medica completa ed esaminare la vostra pelle e la bocca. In più, lui o lei può anche:

  • Verificare la presenza di desquamazione della pelle. Il medico leggermente strofinare una zona di pelle normale, vicino alla zona vesciche con un tampone di cotone o un dito. Se si dispone di pemfigo, gli strati superiori della pelle rischiano di spezzarsi. Questa reazione viene chiamato il segno Nikolsky.
  • Do una biopsia cutanea. In questo test, un pezzo di tessuto da una bolla viene rimosso ed esaminato al microscopio.
  • Eseguire le analisi del sangue. Uno degli scopi di queste prove è quello di rilevare e identificare gli anticorpi nel sangue conosciuto come anticorpi desmogleina. Questi anticorpi sono spesso elevati quando pemfigo viene prima diagnosi. I livelli di questi anticorpi di solito va giù come i sintomi migliorano.

Trattamenti e farmaci

Il trattamento, che mira a ridurre i segni ed i sintomi e prevenire le complicanze, è generalmente più efficace quando comincia il più presto possibile. Il trattamento comprende farmaci e, talvolta, il ricovero.

Farmaci
Farmaci possono essere usati da soli o in combinazione tra loro per trattare pemfigo. Farmaci comunemente prescritti includono:

  • Corticosteroidi. Il cardine del trattamento è di solito corticosteroidi, come il prednisone. Tuttavia, utilizzando i corticosteroidi per un tempo prolungato o in dosi elevate può causare gravi effetti collaterali, tra cui un aumento di zucchero nel sangue, perdita di massa ossea, un aumento del rischio di infezioni, ritenzione idrica, la cataratta, il glaucoma e una ridistribuzione del grasso corporeo, portando ad un viso tondo (faccia di luna).
  • Immunosoppressori. Questi farmaci, come l'azatioprina (Imuran), metotressato (Trexall) o Micofenolato Mofetil (CellCept), aiutano a mantenere il sistema immunitario di attaccare i tessuti sani. Questi farmaci possono avere gravi effetti collaterali, tra cui un aumento del rischio di infezione.
  • Terapie biologiche. Se i farmaci non aiutano ad alleviare i sintomi, o se avete difficoltà a prendere altri farmaci, il medico può prescrivere un nuovo tipo di farmaco chiamato Rituximab (Rituxan). Rituximab obiettivi i globuli bianchi responsabili della produzione degli anticorpi del pemfigo.
  • Gli antibiotici, antivirali e farmaci antifungini. Questi possono essere prescritti per controllare o prevenire le infezioni, in particolare le infezioni da batteri stafilococco o herpes virus.

Inoltre, altri farmaci che alterano il sistema immunitario, come l'immunoglobulina dapsone ed endovenosa, possono essere prescritti.

Ricovero
Se il pemfigo non è troppo diffusa, di solito si può rimanere a casa per il trattamento. Ma, diffusa pemfigo può richiedere di rimanere in ospedale. Le ferite aperte ti fanno molto vulnerabili alle infezioni, che, se si diffonde al flusso sanguigno, può essere fatale. Insieme con i farmaci di cui sopra, si può essere dato:

  • Fluidi Perché si può avere perso fluidi corporei a causa di stillicidio delle piaghe, è possibile ricevere i liquidi attraverso una vena (per via endovenosa), così come elettroliti -. Sali minerali come sodio, potassio e calcio che mantengono l'equilibrio dei liquidi nel corpo - e proteine.
  • Alimentazione per via endovenosa. Ciò può essere necessario se le ferite della bocca rendono troppo doloroso per voi da mangiare.
  • Anestetici losanghe bocca. Questi possono aiutare a controllare il dolore da lieve a moderata ulcere della bocca.
  • Plasmaferesi terapeutica. In questo processo, la parte liquida del sangue, chiamato plasma, viene rimosso dalle cellule del sangue da un dispositivo noto come un separatore cellulare. L'obiettivo è quello di sbarazzarsi degli anticorpi che stanno attaccando la vostra pelle. Il plasma viene sostituito con plasma donati o liquidi endovenosi.

In circa un terzo dei casi, il trattamento rende tutte le vesciche e piaghe scomparire completamente, e il trattamento può essere fermato. Altri prendono una dose più bassa dei farmaci a tempo indeterminato o di loro segni e sintomi torneranno.

Stile di vita e rimedi

Ecco i passi da fare per migliorare la vostra pelle e la salute generale:

  • Ridurre al minimo il trauma per la pelle. Evitare situazioni in cui la pelle può essere toccato o urtato, come sport di contatto.
  • Chiedete al vostro medico per le istruzioni per la cura delle ferite. Prendersi cura dei vostri ferite può aiutare a prevenire l'infezione e cicatrici.
  • Usare borotalco. Generosamente cospargere di talco le lenzuola può aiutare a mantenere la pelle che trasuda da attaccare.
  • Utilizzare lozioni o condimenti. Per alleviare il disagio, piaghe e vesciche trattare con rilassanti o essiccazione lozioni o medicazioni bagnate. Ma, consultare il medico prima di usare lozioni o medicazioni bagnate per la prima volta.
  • Evitare cibi piccanti o acidi, così come quelli contenenti aglio, cipolle e porri. Questi alimenti possono irritare o anche vesciche trigger.
  • Ridurre al minimo l'esposizione al sole. La luce ultravioletta può innescare nuove vesciche.
  • Parlate con il vostro dentista di mantenere una buona salute orale. Se si dispone di vesciche in bocca, può essere difficile per lavarsi i denti correttamente. Chiedete al vostro dentista che cosa si può fare per proteggere la vostra salute orale.
  • Chiedete al vostro medico se avete bisogno di supplementi di calcio e vitamina D. Corticosteroidi possono influenzare il vostro fabbisogno di vitamina D e di calcio, in modo da chiedere al vostro medico se avete bisogno di un supplemento di calcio o di altre sostanze nutrienti supplementari.

Coping e supporto

Per aiutare a far fronte a questa malattia debilitante e potenzialmente imbarazzante, così come gli effetti dei farmaci utilizzati per il trattamento, potreste trovare utile parlare con gli altri, con la condizione. Si può trovare di persona o gruppi di sostegno virtuali. Chiedi al tuo dermatologo se ci sono dei gruppi della tua zona o contattare il pemfigo e pemfigoide International Foundation (IPPF).