Sclerodermia

Definizione

Sclerodermia (skleer-oh-DUR-muh) è un gruppo di malattie rare che coinvolgono l'indurimento e la tensione della pelle e dei tessuti connettivi - le fibre che forniscono il quadro e il supporto per il vostro corpo.

In alcune persone, la sclerodermia colpisce solo la pelle. Ma in molte persone, la sclerodermia danneggia anche le strutture oltre la pelle - come i vasi sanguigni, organi interni e l'apparato digerente. Segni e sintomi variano, a seconda di quali strutture sono interessate.

Sclerodermia colpisce le donne più spesso degli uomini e più comunemente si verifica tra i 30 ei 50 anni. Mentre non vi è alcuna cura per la sclerodermia, una varietà di trattamenti in grado di alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.

Sintomi

Segni e sintomi della sclerodermia variano, a seconda di quali parti del tuo corpo sono coinvolti:

  • Pelle. Quasi tutti coloro che hanno sclerodermia sperimenta un indurimento e rafforzamento delle macchie della pelle. Queste patch possono essere a forma di ovali o linee rette. Il numero, la posizione e la dimensione delle patch variano per tipo di sclerodermia. La pelle può apparire lucido perché è così stretto, e il movimento della zona interessata può essere limitato.
  • Dita o dei piedi. Uno dei primi segni di sclerodermia è una risposta esagerata al freddo o stress emotivo, che può causare intorpidimento, dolore o cambiamenti di colore nelle dita delle mani o dei piedi. Chiamato fenomeno di Raynaud, questa condizione si verifica anche in persone che non hanno la sclerodermia.
  • Apparato digerente. Oltre al reflusso acido, che possono danneggiare la sezione di esofago più vicina allo stomaco, alcune persone con sclerodermia può anche avere problemi di assorbimento di sostanze nutritive se i loro muscoli intestinali non si muovono correttamente il cibo attraverso l'intestino.
  • Cuore, polmoni o reni. Raramente, sclerodermia possono influenzare la funzione del cuore, i polmoni oi reni. Questi problemi possono diventare pericolose per la vita.

Cause

Sclerodermia. Cuore, polmoni o reni.
Sclerodermia. Cuore, polmoni o reni.

Risultati Sclerodermia da una sovrapproduzione e l'accumulo di collagene nei tessuti del corpo. Il collagene è un tipo fibroso di proteina che costituisce i tessuti connettivi del corpo, tra cui la pelle.

Anche se i medici non sono sicuri di ciò che spinge questa produzione di collagene anormale, il sistema immunitario del corpo sembra giocare un ruolo. Per ragioni sconosciute, il sistema immunitario si rivolta contro il corpo, producendo infiammazione e la sovrapproduzione di collagene.

Fattori di rischio

Sclerodermia si verifica molto più spesso nelle donne di quanto non negli uomini. Choctaw nativi europei e africani, gli europei sono più probabili di europei di origine europea per sviluppare il tipo di sclerodermia che colpisce gli organi interni.

Complicazioni

Complicazioni Sclerodermia vanno da lievi a gravi e possono influenzare la vostra:

  • Portata di mano. La varietà di fenomeno di Raynaud, che si verifica con la sclerodermia può essere così grave che il flusso sanguigno ristretto danneggia in modo permanente il tessuto sulla punta delle dita, provocando buche o piaghe cutanee (ulcere). In alcuni casi, cancrena e amputazione possono seguire.
  • Polmoni. Cicatrizzazione del tessuto polmonare (fibrosi polmonare) possono risultare in una ridotta funzionalità polmonare, ridotta capacità di respirare e ridotta tolleranza all'esercizio. Si può anche sviluppare l'alta pressione sanguigna nelle arterie ai polmoni (ipertensione polmonare).
  • Reni. Quando la sclerodermia colpisce i reni, è possibile sviluppare una pressione arteriosa elevata e un maggiore livello di proteine ​​nelle urine. Più-gravi effetti di complicazioni renali possono includere crisi renale, che comporta un aumento improvviso della pressione arteriosa e insufficienza renale rapidamente.
  • Cuore. Cicatrizzazione del tessuto cardiaco aumenta il rischio di battiti cardiaci anormali (aritmie) e insufficienza cardiaca congestizia, e può causare infiammazione del sacco membranoso che circonda il cuore (pericardite). Sclerodermia può anche aumentare la pressione sul lato destro del vostro cuore e causare a usura.
  • Denti. Inasprimento grave della pelle del viso può causare la bocca a diventare più piccole e strette, che possono rendere difficile lavarsi i denti o per avere anche loro pulizia professionale. Persone che hanno sclerodermia spesso non producono quantità normali di saliva, quindi il rischio di carie aumenta ancora di più.
  • . Problemi digestivi sistema digestivo associati sclerodermia può portare a reflusso acido e difficoltà a deglutire - alcuni descrivono la sensazione come se il cibo si blocca a metà strada lungo l'esofago - così come periodi di stitichezza alternati a episodi di diarrea.
  • Funzione sessuale. Gli uomini che hanno sclerodermia spesso esperienza disfunzione erettile. Sclerodermia può influenzare anche la funzione sessuale delle donne, diminuendo la lubrificazione sessuale e costrizione l'apertura vaginale.

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Prepararsi per un appuntamento

Probabilmente prima portare i vostri sintomi all'attenzione del vostro medico di famiglia, che può fare riferimento ad un reumatologo - un medico specializzato nel trattamento di artrite e altre malattie delle articolazioni, dei muscoli e delle ossa. Perché sclerodermia può colpire molti organi, può essere necessario per vedere una varietà di medici specialisti.

Cosa si può fare
Gli appuntamenti possono essere breve. Per fare il miglior uso del tempo limitato, pianificare in anticipo e elenchi di informazioni importanti, tra cui scrivere:

  • Descrizioni dettagliate di tutti i sintomi
  • Un elenco di tutti i farmaci e dosaggi, compresi i farmaci senza ricetta medica e integratori
  • Domande per il medico, come ad esempio quali esami o trattamenti che lui o lei può raccomandare

Cosa aspettarsi dal proprio medico
Il medico può chiedere alcune delle seguenti domande:

  • Fare le dita diventano insensibili o cambiare i colori quando si arriva a freddo o turbato?
  • Avete esperienza regolarmente bruciore di stomaco o problemi di deglutizione?
  • Avere i vostri genitori o fratelli mai avuto segni e sintomi simili?

I test e diagnosi

Perché sclerodermia può assumere tante forme e influenzare così tante aree diverse del corpo, può essere difficile da diagnosticare.

Dopo un approfondito esame fisico, il medico può suggerire esami del sangue per verificare la presenza di elevati livelli ematici di alcuni anticorpi prodotti dal sistema immunitario. Lui o lei può rimuovere un piccolo campione di tessuto (biopsia) della vostra pelle colpita in modo che possa essere esaminato in laboratorio per le anomalie.

Potrebbe anche essere necessario test di respirazione (test di funzionalità polmonare), una TAC dei polmoni e un ecocardiogramma del tuo cuore.

Vedi anche

Trattamenti e farmaci

In alcuni casi, i problemi della pelle associate a sclerodermia svaniscono da soli in tre a cinque anni. Il tipo di sclerodermia che colpisce organi interni solito peggiora con il tempo.

Prepararsi per un appuntamento. Dilatare i vasi sanguigni.
Prepararsi per un appuntamento. Dilatare i vasi sanguigni.

Farmaci
Nessun farmaco è stato sviluppato che può fermare il processo alla base della sclerodermia - la sovrapproduzione di collagene. Ma una varietà di farmaci possono aiutare a controllare i sintomi sclerodermia o aiutare a prevenire le complicanze. Per fare questo, questi farmaci possono:

  • Dilatare i vasi sanguigni. Pressione arteriosa farmaci che dilatano i vasi sanguigni possono aiutare a prevenire problemi polmonari e renali e può contribuire a trattare la malattia di Raynaud.
  • Sopprimere il sistema immunitario. Farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come quelle prese dopo i trapianti di organi, possono contribuire a ridurre i sintomi di sclerodermia.
  • Ridurre l'acidità di stomaco. Farmaci come l'omeprazolo (Prilosec) possono alleviare i sintomi di reflusso acido.
  • Prevenire le infezioni. Pomata antibiotica può aiutare a prevenire l'infezione delle ulcere delle dita causati dal fenomeno di Raynaud. Normale influenza e vaccinazioni polmonite può aiutare a proteggere i polmoni che sono stati danneggiati da sclerodermia.
  • Alleviare il dolore. Se over-the-counter antidolorifici non aiutano abbastanza, si può chiedere al medico di prescrivere farmaci più forti.

Terapia
I fisioterapisti o professionali possono aiutare a:

  • Gestione del dolore
  • Migliora la tua forza e la mobilità
  • Mantenere l'indipendenza con le attività quotidiane

Chirurgia
Usato come ultima risorsa, opzioni chirurgiche per complicazioni sclerodermia possono includere:

  • Amputazione. Se le ulcere delle dita causati da fenomeno di Raynaud severo hanno sviluppato cancrena, l'amputazione può essere necessario.
  • Trapianti di polmone. Persone che hanno sviluppato l'alta pressione sanguigna nelle arterie ai loro polmoni (ipertensione polmonare) possono essere candidati per il trapianto del polmone.

Stile di vita e rimedi

Si può prendere una serie di misure per aiutare a gestire i sintomi della sclerodermia:

  • Rimani attivo. L'attività fisica mantiene il corpo flessibile, migliora la circolazione e allevia la rigidità. Gli esercizi di-motion possono aiutare a mantenere la pelle e le articolazioni flessibili.
  • Non fumare. Nicotina provoca i vasi sanguigni a contrarsi, facendo peggiorare il fenomeno di Raynaud. Il fumo può anche causare restringimento permanente dei vostri vasi sanguigni. Smettere di fumare è difficile - si rivolga al medico per chiedere aiuto.
  • Gestire il bruciore di stomaco. Evitare cibi che ti danno bruciore di stomaco o di gas. Evitate anche i pasti a tarda notte. Elevare la testata del letto per mantenere l'acidità di stomaco da backup nel vostro esofago (reflusso) come il sonno. Gli antiacidi possono aiutare ad alleviare i sintomi.
  • Proteggersi dal freddo Indossare guanti caldi per la protezione in qualsiasi momento le tue mani sono esposti al freddo -. Anche quando si arriva in un congelatore. Quando sei fuori al freddo, coprire il viso e la testa e indossare strati di vestiti caldi.

Medicina alternativa

Tecniche di meditazione e rilassamento possono aiutare a far fronte con le frustrazioni di sclerodermia, e contribuire ad alleviare il dolore e la fatica.

Coping e supporto

Come è vero per altre malattie croniche, che vivono con sclerodermia può mettere voi su un ottovolante di emozioni. Ecco alcuni suggerimenti per aiutarvi a livellare gli alti e bassi:

  • Mantenere le normali attività quotidiane come meglio potete.
  • Camminare da soli ed essere sicuri di ottenere il resto che vi serve.
  • Rimani in contatto con amici e familiari.
  • Continuare a perseguire gli hobby che ti piace e sono in grado di fare.

La prognosi per la sclerodermia è migliorata drasticamente negli ultimi 30 anni come la capacità di rilevare e trattare molti dei problemi di sclerodermia è migliorata. Ma se sclerodermia rende difficile per voi di fare le cose che ti piacciono, chiedi al tuo medico di modi per aggirare gli ostacoli.

Tenete a mente che la vostra salute fisica può avere un impatto diretto sulla vostra salute mentale. Negazione, rabbia e frustrazione sono comuni con malattie croniche.

A volte, potrebbe essere necessario ulteriori strumenti per affrontare con le tue emozioni. Professionisti, come i terapisti o psicologi del comportamento, possono essere in grado di aiutare a mettere le cose in prospettiva. Essi possono anche aiutare a sviluppare abilità di coping, tra cui tecniche di rilassamento.

Partecipare a un gruppo di sostegno, in cui è possibile condividere esperienze e sentimenti con altre persone, è spesso un buon approccio. Chiedere al medico quali sono disponibili gruppi di sostegno nella vostra comunità.